ABSTRACT Polycystic liver disease, a hereditary pathology, usually manifests as autosomal dominant polycystic kidney disease. The many cysts in the liver cause massive hepatomegaly, majorly affecting the patient’s quality of life. In cases of refractory symptoms, liver transplantation is the only treatment choice. A 43-year-old woman was followed up as a hepatology outpatient in August 2020, with a progressive increase in abdominal volume, lower limb edema, and cachexia. The patient was diagnosed with polycystic renal and liver disease with massive hepatomegaly in March 2021, a combined kidney-liver transplant. Liver size represented 13% of the patient’s corporal composition, weighing 8.6kg. The patient was discharged on the 7th postoperative day with no complications. Only 10-20% of patients with polycystic liver disease have clinical manifestations, most of which result from hepatomegaly. An increase in liver volume deteriorates liver function until the condition becomes end-stage liver disease, as kidney function is already compromised; liver-kidney transplantation remains the only treatment choice. The case described drew significant attention to the massive hepatomegaly presented in the patient, with the liver representing over 10% of the patient’s body weight, approximately five to six times larger than a normal-sized liver.

RESUMO Racional: O transplante de fígado (TF) é a única opção eficaz e duradoura para os pacientes com doença hepática em estágio terminal. Inovações e refinamentos nas técnicas cirúrgicas ocorreram com o advento dos transplantes com enxertos parciais e da laparoscopia. Apesar dessas modificações, a incisão abdominal permanece sem grandes mudanças. Objetivo: Demonstrar a experiência com a incisão mediana superior nos receptores de TF com enxertos hepáticos inteiros provenientes de doadores falecidos. Método: É estudo retrospectivo entre os pacientes submetidos ao TF. Foram coletados os dados dos receptores que realizaram o procedimento cirúrgico através da incisão mediana superior . Resultados: Essa incisão foi utilizada em 20 TF, sendo 19 realizados em receptores adultos. A principal causa foi a doença hepática secundária ao álcool. O gênero masculino, IMC>25 kg/m² e o MELD superior a 20 foram prevalentes no estudo. Complicações biliares ocorreram em dois pacientes. Hemoperitônio foi indicação de reoperação em um dos receptores. Complicação da ferida cirúrgica ocorreu em dois pacientes, que apresentaram infecção de sítio cirúrgico superficial e evisceração (omental). Ocorreram dois re-transplantes na primeira semana de pós-operatório devido à disfunção grave do enxerto e à trombose da artéria hepática, sendo realizados com a mesma incisão, sem a necessidade de ampliar o acesso cirúrgico. Ocorreram dois óbitos por disfunção grave do enxerto após o re-transplante em 72 h e sepse respiratória com disfunção de múltiplos órgãos na terceira semana. Conclusão: A incisão mediana superior pode ser utilizada com segurança em receptores de TF com enxertos inteiros provenientes de doadores falecidos. Entretanto, características do receptor e tamanho do enxerto hepático devem ser considerados na opção do acesso cirúrgico abdominal.

ABSTRACT Background: Liver transplant (LT) is the only effective and long-lasting option for patients with end-stage liver disease. Innovations and refinements in surgical techniques occurred with the advent of transplants with partial grafts and laparoscopy. Despite these modifications, the abdominal incision remains with only few changes. Aim: Demonstrate the experience with the upper midline incision in LT recipients with whole liver grafts from deceased donors. Methods: Retrospective study with patients submitted to LT. Data were collected from the recipients who performed the surgical procedure through the upper midline incision. Results: The upper midline incision was used in 20 LT, 19 of which were performed in adult recipients. The main cause was liver disease secondary to alcohol. Male, BMI>25 kg/m² and MELD greater than 20 were prevalent in the study. Biliary complications occurred in two patients. Hemoperitoneum was an indication for reoperation at one of the receptors. Complication of the surgical wound occurred in two patients, who presented superficial surgical site infection and evisceration (omental). Two re-transplant occurred in the first postoperative week due to severe graft dysfunction and hepatic artery thrombosis, which were performed with the same incision, without the need to increase surgical access. There were two deaths due to severe graft dysfunction after re-transplant in 72 h and respiratory sepsis with multiple organ dysfunction in the third week. Conclusion: The upper midline incision can be safely used in LT recipients with whole grafts from deceased donors. However, receptor characteristics and hepatic graft size should be considered in the option of abdominal surgical access.

RESUMO Racional: A incidência das variações anatômicas da artéria hepática varia de 20-50% em diferentes casuísticas. Elas são especialmente importantes no contexto do transplante ortotópico hepático, visto que, além de representar oportunidade ideal para seu estudo anatômico cirúrgico, a sua precisa identificação é determinante para o sucesso do procedimento. Objetivo: Identificar as variações anatômicas no sistema arterial hepático em transplantes hepáticos. Método: Foram analisados retrospectivamente, no período de 13 anos, 479 prontuários de pacientes adultos transplantados, sendo coletados dados referentes à anatomia arterial hepática do doador falecido. Resultados: Identificou-se anatomia arterial hepática normal em 416 doadores (86,84%). Os outros 63 indivíduos (13,15%) apresentaram alguma variação. De acordo com a classificação de Michels, as anomalias mais frequentes foram: artéria hepática direita ramo da artéria mesentérica superior (Tipo III, n=27, 5,63%); artéria hepática esquerda ramo da artéria gástrica esquerda (Tipo II, n=13, 2,71%); artéria hepática direita ramo da artéria mesentérica superior associada à artéria hepática esquerda ramo da artéria gástrica esquerda (Tipo IV, n=4, 0,83%). Do mesmo modo, em relação à Classificação de Hiatt, as variações mais prevalentes foram: artéria hepática direita acessória ou substituta da artéria mesentérica superior (Tipo III, n=28, 6,05%), seguida da artéria hepática esquerda acessória ou substituta da artéria gástrica esquerda (Tipo II, n=16, 3,34%). Quatorze pessoas (2,92%) apresentaram alterações anatômicas sem classificação definida, sendo a de maior frequência o tronco hepatomesentérico, identificado em cinco (1,04%). Conclusão: O conhecimento detalhado das variações da anatomia arterial hepática é de grande importância aos cirurgiões que realizam abordagens nessa região, em especial no transplante hepático, visto que sua identificação e correto manejo são fundamentais para o êxito do procedimento.

ABSTRACT Background: The incidence of anatomic variations of hepatic artery ranges from 20-50% in different series. Variations are especially important in the context of liver orthotopic transplantation, since, besides being an ideal opportunity for surgical anatomical study, their precise identification is crucial to the success of the procedure. Aim: To identify the anatomical variations in the hepatic arterial system in hepatic transplantation. Methods: 479 medical records of transplanted adult patients in the 13-year period were retrospectively analyzed, and collected data on hepatic arterial anatomy of the deceased donor. Results: It was identified normal hepatic arterial anatomy in 416 donors (86.84%). The other 63 patients (13.15%) showed some variation. According to the Michels classification, the most frequently observed abnormalities were: right hepatic artery branch of superior mesenteric artery (Type III, n=27, 5.63%); left hepatic artery branch of the left gastric artery (Type II, n=13, 2.71%); right hepatic artery arising from the superior mesenteric artery associated with the left hepatic artery arising from the left gastric artery (Type IV, n=4, 0.83%). Similarly, in relation to Hiatt classification, the most prevalent changes were: right hepatic accessory artery or substitute of the superior mesenteric artery (Type III, n=28, 6.05%)), followed by liver ancillary left artery or replacement of gastric artery left (Type II, n=16, 3.34. Fourteen donors (2.92%) showed no anatomical abnormalities defined in classifications, the highest frequency being hepatomesenteric trunk identified in five (01.04%). Conclusion: Detailed knowledge of the variations of hepatic arterial anatomy is of utmost importance to surgeons who perform approaches in this area, particularly in liver transplantation, since their identification and proper management are critical to the success of the procedure.

Racional: Apendicite é causa comum de emergência cirúrgica, que na população de indivíduos submetidos ao transplante de órgãos possui incidência rara e atrasos no diagnóstico são frequentes. Objetivo: Relatar a ocorrência de apendicite aguda em uma coorte de pacientes receptores de transplante hepático. Método: Foram analisados retrospectivamente, no período de 12 anos casuística de 925 transplantes de fígado, onde cinco casos de apendicite aguda foram encontrados. Resultados: O aparecimento da apendicite ocorreu entre 3 e 46 meses após o transplante, a idade variou entre 15 e 58 anos; três eram homens (60%) e duas mulheres (40%). As apresentações clínicas foram variadas, mas não discordantes daquelas encontradas em pacientes não transplantados. Dor foi achado presente em todos os pacientes, sendo em dois bem localizada em fossa ilíaca direita (40%). Dois deles apresentaram sintomatologia característica de irritação peritoneal (40%) e um distensão abdominal (20%). Todos foram abordados por laparotomia. Em 20% não houve complicações e em 80% foram realizadas apendicectomias complicadas por supuração (40%) ou perfuração (40%). Infecção do sítio cirúrgico superficial ocorreu em dois pacientes tratados clinicamente. O tempo de alta hospitalar variou de 48 h a 45 dias. Conclusão: A apendicite aguda após transplante hepático é evento raro. Associa-se com alta taxa de perfuração decorrente aos atrasos no diagnóstico e tratamento. Cursa com mais longo internamento hospitalar.

Background: Appendicitis is a common cause of emergency surgery that in the population undergoing organ transplantation presents a rare incidence due to late diagnosis and treatment. Aim: To report the occurrence of acute appendicitis in a cohort of liver transplant recipients. Methods: Retrospective analysis in a period of 12 years among 925 liver transplants, in witch five cases of acute appendicitis were encountered. Results: Appendicitis occurred between three and 46 months after liver transplantation. The age ranged between 15 and 58 years. There were three men and two women. The clinical presentations varied, but not discordant from those found in non-transplanted patients. Pain was a symptom found in all patients, in two cases well located in the right iliac fossa (40%). Two patients had symptoms characteristic of peritoneal irritation (40%) and one patient had abdominal distention (20%). All patients were submitted to laparotomies. In 20% there were no complications. In 80% was performed appendectomy complicated by suppuration (40%) or perforation (40%). Superficial infection of the surgical site occurred in two patients, requiring clinical management. The hospital stay ranged from 48 h to 45 days. Conclusion: Acute appendicitis after liver transplantation is a rare event being associated with a high rate of drilling, due to delays in diagnosis and therapy, and an increase in hospital stay.

OBJETIVO: Explorar o efeito da insuficiência renal aguda (IRA) na sobrevivência de longo prazo após o transplante hepático convencional ortotópico (THC) sem desvio venovenoso (DVV). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo envolvendo153 pacientes portadores de doença hepática terminal transplantados pelo Departamento de Cirurgia Geral e Transplante Hepático da Universidade de Pernambuco, no período de agosto de 1999 a dezembro de 2009. O método de Kaplan-Meier e o teste log-rank foram aplicados para explorar a associação entre o IRA com a sobrevivência de longo prazo dos pacientes, aplicando-se o modelo multivariado de riscos proporcionais de Cox para controlar o efeito de outras variáveis. RESULTADOS: A proservação atingiu 12,8 anos, durante a qual 58,8% dos pacientes permaneceram vivos com mediana de acompanhamento de 4,5 anos. As taxas de sobrevivência cumulativa de 1 -, 2 -, 3 - e 5 anos foram de 74,5%, 70,6%, 67,9% e 60,1%; respectivamente. A taxa de mortalidade pós-operatória precoce foi maior entre os pacientes que desenvolveram IRA (5,4% vs. 20%, p = 0,010), mas a sobrevivência de longoprazoem5 anos não diferiu significativamente entre os grupos (51,4% vs. 65,3%, p = 0,077). Após análise multivariada, a IRA nãofoisignificativamenterelacionado à sobrevivência a longo prazo e apenas transfusão intra-operatório de hemácias foi significativamente relacionado com este desfecho (Exp [b] não-ajustado = 1,072, p = 0,045). CONCLUSÃO: A ocorrência de insuficiência renal aguda pós-operatória não diminuiu de forma independente a sobrevivência dos pacientes após transplante hepático convencional sem desvio venovenoso nesta casuística do nordeste do Brasileiro.

PURPOSE: To explore the effect of acute kidney injury (AKI) on long-term survival after conventional orthotopic liver transplantation (OLT) without venovenous bypass (VVB). METHODS: A retrospective cohort study was carried out on 153 patients with end-stage liver diseases transplanted by the Department of General Surgery and Liver Transplantation of the University of Pernambuco, from August, 1999 to December, 2009. The Kaplan-Meier survival estimates and log-rank test were applied to explore the association between AKI and long-term patient survival, and multivariate analyses were applied to control the effect of other variables. RESULTS: Over the 12.8-year follow-up, 58.8% patients were alive with a median follow-up of 4.5-year. Patient 1-, 2-, 3- and 5-year survival were 74.5%, 70.6%, 67.9% and 60.1%; respectively. Early postoperative mortality was poorer amongst patients who developed AKI (5.4% vs. 20%, p=0.010), but long-term 5-year survival did not significantly differed between groups (51.4% vs. 65.3%; p=0.077). After multivariate analyses, AKI was not significantly related to long-term survival and only the intraoperative transfusion of red blood cells was significantly related to this outcome (non-adjusted Exp[b]=1.072; p=0.045). CONCLUSION: The occurrence of postoperative acute kidney injury did not independently decrease patient survival after orthotopic liver transplantation without venovenous bypass in this data from northeast Brazil.

OBJETIVO: Explorar fatores prognósticos não oncológicos para a sobrevivência de médio prazo (24 meses) de portadores de carcinoma hepatocelular tratados com transplante hepático. MÉTODOS: Estudo de corte incluindo pacientes submetidos a transplante ortotópico de fígado (doador-cadáver) pelo Serviço de Cirurgia Geral e Transplante Hepático da Universidade de Pernambuco, UPE. Exploraram-se variáveis relacionadas ao doador, receptor, procedimento cirúrgico e serviço transplantador, como potenciais fatores prognósticos para a sobrevivência de médio prazo dos transplantados, aplicando-se análise uni e multivariada. RESULTADOS: Sessenta e um pacientes foram incluídos para análise. A sobrevivência cumulativa de três, seis, 12 e 24 meses observada foi de 88,5%, 80,3%, 73,8% e 65,6%, respectivamente. Por análise univariada, identificou-se a transfusão de hemácias (Exp[b]=1,26; p<0,01) e técnica cirúrgica empregada (84,6% vs. 51,4%, p<0,01; respectivamente, piggyback vs. convencional) como estatisticamente relacionadas à sobrevivência dos pacientes estudados. Por análise multivariada, confirmou-se a técnica empregada como fator prognóstico independente. CONCLUSÃO: A técnica cirúrgica piggyback se relacionou a melhor sobrevivência de médio prazo de pacientes com carcinoma hepatocelular após transplante de fígado nesta casuística do nordeste Brasileiro.

PURPOSE: To explore non-cancerous factors that may be related with medium-term survival (24 months) after liver transplantation (LT) in this data from northeast Brazil. METHODS: A cross-sectional study was carried out in patients who underwent deceased-donor orthotopic LT because hepatocellular carcinoma (HCC) at the University of Pernambuco, Brazil. Non-cancerous factors (i.e.: donor-, receptor-, surgery- and center-related variables) were explored as prognostic factors of medium-term survival using univariate and multivariate approachs. RESULTS: Sixty-one patients were included for analysis. Their three, six, 12 and 24-month overall cumulative survivals were 88.5%, 80.3%, 73.8% and 65.6%, respectively. Our univariate analysis identified red blood cell transfusion (Exp[b]=1.26; p<0.01) and hepato-venous reconstruction technique (84.6% vs. 51.4%, p<0.01; respectively for piggyback and conventional approaches) as significantly related to post-LT survival. The multivariate analysis confirmed the hepato-venous reconstruction technique was an independent prognostic factor. CONCLUSION: The piggyback technique was related to improved medium-term survival of hepatocellular carcinoma patients after liver transplantation in this northeast Brazilian sample.

OBJETIVO: Analisar a acurácia geral do escore MELD pré-operatório para a predição da sobrevivência pós-transplante hepático (TH) e explorar fatores preditivos da sobrevivência de médio prazo (24 meses). MÉTODOS: Estudo de corte transversal incluindo pacientes transplantados pelo Serviço de Cirurgia Geral e Transplante Hepático do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Universidade de Pernambuco, entre 15 de julho de 2003 e 14 de julho de 2009. Utilizou-se análise da área sob curva ROC (receiver operating characteristic) como medida-resumo do desempenho do escore MELD e se exploraram fatores preditivos da sobrevivência de médio prazo utilizando análise uni e multivariada. RESULTADOS: A sobrevivência cumulativa de três, seis, 12 e 24 meses dos 208 pacientes estudados foi 85,1%, 79,3%, 74,5% e 71,1%, respectivamente. O escore MELD pré-operatório apresentou baixo poder discriminatório para a predição da sobrevivência pós-TH. Por análise univariada, identificaram-se a transfusão intraoperatória de hemácias (p<0,001) e plaquetas (p=0,004) e o tipo de anastomose venosa hepatocaval (p=0,008) como significativamente relacionados à sobrevivência de médio prazo dos pacientes estudados. No entanto, por análise multivariada, observou-se que apenas a transfusão de hemácias foi um fator preditivo independente deste desfecho. CONCLUSÃO: O escore MELD apresentou baixa acurácia geral para a predição da sobrevivência pós-transplante dos pacientes estudados, entre os quais, apenas a transfusão intraoperatória de hemácias foi identificada como fator preditivo independente da sobrevivência de médio prazo após o TH.

OBJECTIVE: To assess the overall accuracy of the preoperative MELD score for predicting survival after liver transplantation (LT) and appraise medium-term (24 months) predictors of survival. METHODS: We conducted a cross-sectional study including patients transplanted by the Department of General Surgery and Liver Transplantation of the Oswaldo Cruz University Hospital, University of Pernambuco, between July 15th, 2003 and July 14th, 2009. We used analysis of area under ROC (receiver operating characteristic) as a summary measure of the performance of the MELD score and assessed predictors of medium-term survival using univariate and multivariate analysis. RESULTS: The cumulative survival of three, six, 12 and 24 months of the 208 patients studied was 85.1%, 79.3%, 74.5% and 71.1%, respectively. The preoperative MELD score showed a low discriminatory power for predicting survival after TH. By univariate analysis, we identified intraoperative transfusion of red blood cells (p <0.001) and platelets (p = 0.004) and type of venous hepatocaval anastomosis (p = 0.008) as significantly related to medium-term survival of the patients studied. However, by multivariate analysis only red blood cell transfusion was a significant independent predictor of outcome. CONCLUSION: The MELD score showed low overall accuracy for predicting post-transplant survival of patients studied, among which only intraoperative transfusion of red blood cells was identified as an independent predictor of survival in the medium term after TH.

OBJECTIVE: To analyze the impact of model for end-stage liver disease (MELD) allocation policy on survival outcomes after liver transplantation (LT). INTRODUCTION: Considering that an ideal system of grafts allocation should also ensure improved survival after transplantation, changes in allocation policies need to be evaluated in different contexts as an evolutionary process. METHODS: A retrospective cohort study was carried out among patients who underwent LT at the University of Pernambuco. Two groups of patients transplanted before and after the MELD allocation policy implementation were identified and compared using early postoperative mortality and post-LT survival as end-points. RESULTS: Overall, early postoperative mortality did not significantly differ between cohorts (16.43% vs. 8.14%; p = 0.112). Although at 6 and 36-months the difference between pre-vs. post-MELD survival was only marginally significant (p = 0.066 and p = 0.063; respectively), better short, medium and long-term post-LT survival were observed in the post-MELD period. Subgroups analysis showed special benefits to patients categorized as nonhepatocellular carcinoma (non-HCC) and moderate risk, as determined by MELD score (15-20). DISCUSSION: This study ensured a more robust estimate of how the MELD policy affected post-LT survival outcomes in Brazil and was the first to show significantly better survival after this new policy was implemented. Additionally, we explored some potential reasons for our divergent survival outcomes. CONCLUSION: Better survival outcomes were observed in this study after implementation of the MELD criterion, particularly amongst patients categorized as non-HCC and moderate risk by MELD scoring. Governmental involvement in organ transplantation was possibly the main reason for improved survival.

RACIONAL: Desde que o uso de enxertos marginais é solução aceita para escassez de órgãos para transplante, ele tornou-se muito comum em todo mundo e a literatura vem mostrando efetividade desses enxertos no transplante de fígado. OBJETIVO: Apresentar a experiência do Serviço de Transplante Hepático do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, em transplante de fígado com o uso de doadores marginais. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em 137 transplantes ortotópicos de fígado, usando enxertos marginais entre 1999 e 2006, com acompanhamento mínimo de 180 dias. Os receptores foram classificados de acordo com a função inicial do enxerto no pós-operatório como normal (FN) e disfunção primária (DP). RESULTADOS: Não foi observada diferença estatisticamente significante entre os grupos FN e DP com os seguintes parâmetros dos doadores: idade, sódio sérico, tempo de protrombina, esteatose hepática, transaminases sérica, pressão sanguínea, drogas vasoativas, índice de massa corpórea, parada cardíaca antes da doação de órgão, doador em assistolia e tempo de isquemia quente. Análise da curva de sobrevida (Kaplan-Meier) de pacientes e de enxertos de fígado de pacientes que receberam fígado de doadores ideais versus doadores marginais não mostrou diferença com significância estatística. CONCLUSÃO: Pode ser recomendado o uso de enxertos marginais para transplantes hepáticos, inclusive os provenientes de doadores com o coração parado.

BACKGROUND: Since marginal grafts are a solution to deal with the shortage of organ donors, its use became more common worldwide, and the literature had shown its effectiveness in the liver transplantation (LT) outcomes. AIM: To present a single center experience, at the Liver Transplantation Unit of Oswaldo Cruz University Hospital, with orthotopic LT using marginal organ donors. METHODS: Retrospectivety review of 137 orthotopic LT using marginal grafts between 1999 and 2006, with a minimum 180 days follow-up. The receptors were classified according to postoperative initial graft function as normal function (NF) and primary dysfunction (PD). RESULTS: No significant statistic difference was observed between groups NF and PD concerning the following donor's parameters: donor's age, serum sodium, prothrombine time, liver steatosis, serum transaminasis, blood pressure, vasoactive drugs, body mass index, heart attack prior organ donation, non-heart-beating donor and warm ischemia time. The survival curves' analysis (Kaplan-Meier) of patients or patients' grafts which received LT from ideal donors versus marginal donors showed no significant difference. CONCLUSIONS: The results permit to recommend the use of liver marginal grafts, including that ones from non-heart-beating donors.

OBJETIVO: Relatar a experiência inicial do Grupo de Transplante de Fígado do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Recife - PE, com doadores de fígado em assistolia. MÉTODO: Foram revistos os dados referentes a seis transplantes hepáticos, realizados entre outubro de 2002 e setembro de 2004, com órgãos obtidos de doadores em assistolia. RESULTADOS: Não houve disfunção primária do enxerto. Complicações biliares e vasculares não foram observadas. Todos os pacientes receberam alta hospitalar em boas condições clínicas. CONCLUSÕES: Embora se trate de uma experiência pequena, bons resultados iniciais foram obtidos com transplante hepáticos realizados a partir de doadores em assitolia.

BACKGROUND: The demand for liver transplantation has increasingly exceeded the supply of cadaver donor organs. Hepatic allografts from non-heart-beating donors have been cited as a means to expand the supply of donor livers. METHODS: We reviewed the medical records of six patients who had undergone orthotopic liver transplantation from non-heart-beating donors at Oswaldo Cruz University Hospital, Pernambuco University, Brazil, between October 2002 and September 2004. RESULTS: Primary graft non-function, vascular or biliary complications were not observed. Re-transplantation was not required. All patients were discharged from hospital in good clinical conditions. CONCLUSION: Although more experience is required, good initial results have been obtained with non-heart-beating livers donors by the Oswaldo Cruz University Hospital Group.